Benigna och maligna binjuretumörer

Benigna tumörer

Optimering av klinisk behandling av hormonproducerande benigna binjuretumörer- pre operativ behandling, kirurgi och långtidseffekter

Hormonproducerande benigna binjuretumörer är associerade med ökad morbiditet och mortalitet som en konsekvens av oreglerad hormonproduktion. Symptombilden varierar beroende på vilket hormon som utsöndras. Gruppen studerar för närvarande dels tumörer som utsöndrar katekolaminer (stresshormoner) och dessa tumörer benämns pheokromocytom alternativt paragangliom, dels aldesteron producerande tumörer. Kirurgisk behandling är oftast ett behandlingsalternativ för dessa tillstånd.

I ett pågående projekt studeras optimerad pre operativ behandling av pheokromocytom. Projektet utgörs av en pilotstudie som utvärderar patientsäkerhet i syfte att möjliggöra en kliniskt randomiserad studie. Vidare pågår en registerstudie i syfte att utvärdera långtidseffekter av pheokromocytom med avseende på graviditet, förlossning och morbiditet hos avkomma.

Avseende aldesteron producerande tumörer pågår projekt som syftar till att utvärdera kirurgisk behandling i relation till medicinsk behandling. Det sker dels igenom registerstudie samt en nyligen initierad randomiserad multicenterstudie.

Maligna binjuretumörer

Maligna pheokromocytom/ paragangliom är ovanliga och svårbehandlade maligna tumörer med dålig prognos. En klinisk utmaning är att man för närvarande inte har något sätt att skilja ett malignt pheokromocytom/ paragangliom som inte har spridit sig (metastaserat) från den benigna formen. Omfattande genetiska kartläggningar har inte påvisat någon tydlig genotyp som predikterar malignt beteende hos tumören. Detta förhindrar möjligheten att adjuvant behandla maligna tumörer och optimera uppföljningsalgoritmer.

I ett pågående projekt används tidigare insamlat tumör material samt primärkultiverade tumörceller för att identifiera markörer för malignitet samt för att generera uppslag till nya behandlingsmetoder för maligna pheokromocytom/ paragangliom. I detta projekt studeras även hals paragangliom (carotid body).