Sydenhams korea

Vad är Sydenhams korea?

Sydenhams korea (SC) är en neuropsykiatrisk rörelsesjukdom som kännetecknas av hastiga och okoordinerade ryckande rörelser och som huvudsakligen påverkar ansiktet, händerna och fötterna. SC är ett sedan länge etablerat tillstånd som först beskrevs redan 1686 av Thomas Sydenham. En alternativ eponym för SC är ”Sankt Vitus dans”. Denna benämning refererar till Sankt Vitus som martyrförklarades 303 e. Kr., och det maniska dansandet som ägde rum framför hans staty på dagen man firade honom.
 

Patofysiologi

Det finns ett tidsmässigt band mellan SC och betahemolytisk grupp A-streptokockinfektion, och diagnosen uppfyller Jones kriterier för reumatisk feber (RF). Streptokockfaryngit orsakad av grupp A-streptokocker är en vanligt förekommande bakteriell infektion hos barn och unga vuxna. De flesta infektioner är okomplicerade och svarar enkelt på lämpliga antibiotika. Dessa infektioner kan vara mycket milda och klaras upp utan något behov av insatser, vilket innebär att vissa som drabbas inte söker läkarvård. Orsaksförhållandet mellan grupp A-streptokockinfektion och SC stöds av epidemiologiska observationer. Dessa inkluderar det tidsmässiga förhållandet till dokumenterade infektioner och den samtidiga förekomsten av chorea med andra yttringar av reumatisk sjukdom, kardit och artrit, såväl som minskningen av SC-fall under den post-antibiotiska eran.

Det råder fortfarande oklarheter kring patogenesen för SC, men det orsakas med största sannolikhet av streptokockinducerade antikroppar som korsreagerar med basala ganglion-antigener. För att ställa diagnosen SC vill man både kunna identifiera förekomsten av typiska kliniska drag och dessutom utesluta alternativa orsaker.

Förekomst

Förekomsten av RF varierar i olika delar av världen; SC är dock den vanligaste formen av förvärvad chorea. SC förekommer hos ungefär en tredjedel av barn med RF och är vanligare bland flickor än bland pojkar. Förekomsten av rörelsesjukdomar och känslomässiga sjukdomar hos första gradens familjemedlemmar antyder att, vid sidan av utlösande miljörelaterade och neurokemiska faktorer, spelar även genetisk predisposition en viktig roll i sjukdomens utveckling.

Kliniska drag

SC debuterar vanligen runt 8-9 års ålder. Det har dock även rapporterats fall då personer presenterat med SC först i vuxen ålder. I vanliga fall utvecklar patienter sjukdomen 4-8 veckor efter att de har varit med om en episod av betahemolytisk grupp A-streptokockfaryngit. Det sker inte efter streptokockinfektion av huden. Chorean karaktäriseras av ett slumpartat flöde av kontraktioner, sprider sig snabbt, och blir vanligen generaliserad. Ungefär 20% av alla patienter förblir drabbade av hemichorea. SC-patienter uppvisar motorisk impersistens, vilket märks särskilt tydligt vid tunguträckning och fixering av ögonen. Muskelspänningen är oftast minskad; i svåra och sällsynta fall kan minskningen av muskelspänningen vara så uttalad att patienten kan bli sängliggande (chorea paralytica).

Vanliga psykiatriska yttringar inkluderar tvångssyndrom (OCD), affektiva sjukdomar, ångestsjukdomar (t.ex. separationsångest) och kognitiva ändringar såsom minskat verbalt flyt och dysexekutivt syndrom. Ett antal fallrapporter har även beskrivit SC-patienter som presenterar med psykotiska drag.

SC är bestående på lång sikt hos upp till 50% av alla patienter, och kan återkomma under graviditet eller hos kvinnor som utsätts för östrogenexponering.

Behandling

Baserat på den kliniska presentationen av SC har behandlingen fyra huvudsakliga grundpelare:

1. Eliminering och sekundär profylax av streptokockinfektion med penicillin.

2. Symptomatisk behandling av de ofrivilliga rörelserna och inkoordinationen med anti-krampmediciner (t.ex. natriumvalproat eller karbamazepin) eller neuroleptika (t.ex. Risperidon, Haloperidol, eller pimozid). Behandling med neuroleptika måste dock hanteras försiktigt för SC-patienter i och med den ökade risken för extrapyramidala biverkningar. Inom litteratur relaterad till steroider, plasmautbyte och IVIG finns vissa anekdotiska rapporter om effektivitet i behandling av SC, men det finns inte tillräckliga bevis för att stödja användningen av någon av dessa metoder som en rutinbehandling.

3. Symptomatisk behandling av psykiatriska komplikationer.

4. Stödåtgärder: Stödarbete med familjerna och koordinering med skolan för att se till att barnets tillstånd både förstås och ges stöd av alla i skolan.