Magdalena Vu Minh Arnell - Aktiva behandlingsstrategier viktiga för att uppnå kontinens vid ryggmärgsbråck

Länk direkt till avhandlingen

Image

Aktiva behandlingsstrategier viktiga för att uppnå kontinens vid ryggmärgsbråck

Ryggmärgsbråck är en diagnos inom neuralrörsdefekter (NTD). Globalt föds årligen cirka 300 000 barn med NTD, den vanligaste missbildningen är myelomeningocele (MMC), öppet ryggmärgsbråck. Gemensamt för mer än 90 procent av individerna är att de inte kan få igång den automatiska tömningen av urinblåsa och tarm. De flesta har även en svagare urinrörs- och ändtarmsmuskel vilket leder till urin- och avföringsinkontinens. Hos cirka 80 procent av barnen utvecklas också hydrocefalus (vattenskalle)*.

 - Överlevnaden för personer med MMC har ökat avsevärt de senaste 40–50 åren på grund av medicinska innovationer som till exempel förbättrade operationsmetoder vid hydrocefalus och bevarande av njurfunktionen med hjälp av Ren Intermittent Kateterisering (RIK). Många ungdomar överförs idag till vuxenvården med ett stort behov av livslång vård och uppföljning av ett multiprofessionellt team, säger Magdalena Vu Minh Arnell, leg. sjuksköterska och uroterapeut **.

De senaste 30-åren har Magdalena arbetat som uro-/tarmterapeut på en mottagning för barn och ungdomar med neurogen blås- och tarmfunktionsstörning, vid Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus i Göteborg. Det flesta av patienterna har ryggmärgsbråck. På mottagningen finns just ett sådant multiprofessionellt team som vuxenvården i dag saknar.

Nationellt vårdprogram för individer med ryggmärgsbråck

Antal individer som föds med ryggmärgsbråck har minskat och diagnosen uppfyller numera definitionen för sällsynt diagnos. En anledning till att det föds färre barn med MMC i Sverige kan vara rekommendationen till kvinnor i fertilålder att äta folsyra 3 mån före graviditet och under de första 3 månaderna av graviditeten. Folsyra minskar risken för neuralrörsdefekter. En annan anledning kan vara att fler foster med MMC upptäcks i samband med ultraljudsscreening i vecka18. Många väljer då abort. Detta gör att antalet patienter i barnsjukvården minskar medan antalet patienter fortfarande ökar inom vuxenvården. Barn och ungdomar har följts enligt ett nationellt vårdprogram sedan 1998, men först 2018 kom det första vårdprogrammet för vuxna med MMC.

 - Under de senaste decennierna har vi i teamet ofta funderat i termer av; - Vad hände med individerna med ryggmärgsbråck efter att de lämnat barnsjukvården och hur ser deras liv ut idag? Dessa frågor blev grunden för mina doktorandstudier.

Syftet med avhandlingen var att hos vuxna med rygg­märgs­bråck undersöka livssituationen, hälsorelaterad livskvalitet, förekomst av inkontinens, uro­logisk och uroterapeutisk uppföljning och upplevelsen av att leva med urin­inkontinens.

- Syftet var också att jämföra förekomst av inkontinens mellan vuxna och en ungdomsgrupp i åldern 16–18 år och i den senare även undersöka om kontinens är en av förutsättningarna för ett aktivt liv och nära relat­ioner.

Få vuxna får tillräckligt med stöd

Forskningsresultaten tyder på att inkontinens är mycket vanligt före­kommande hos vuxna med ryggmärgsbråck, och få har stöd av uroterapeuter.

 - Jag vill framhålla att studierna i doktorandarbetet har visat att urinkontinens är av stor betydelse även för individer med medfödd inkontinens. Urininkontinens är vanligt förekommande hos vuxna individer och mindre vanligt förekommande hos ungdomar, vilket tyder på att vikten av uppföljning och aktiva behandlingsstrategier är viktiga för att uppnå kontinens. Att vara kontinent verkar vara en framgångsfaktor för att leva ett aktivt, socialt liv och våga ha nära intima fysiska relationer. Individer med medfödd inkontinens borde ha rätt till samma behandlingsstrategier för att uppnå kontinens som de med förvärvad inkontinens.

Sverige saknar idag frågeformulär för att utvärdera livskvalitet vid ryggmärgsbråck

Resultatet visar nu att livssituation och inkontinens inte återspeglas i det generiska instrumentet SF-36 (frågeformulär) vilket innebär ett behov av ett tillförlitligt, diagnosspecifikt instrument för att mäta hälsorelaterad livskvalitet i denna patientgrupp.

 - I USA har man de senaste 4 åren tagit fram diagnosspecifika instrument som visat att inkontinens påverkar Quality of life (QoL) hos individer med ryggmärgsbråck. Vi kommer inom kort att utvärdera ett av dessa instrument anpassat efter svenska förhållanden.

De vuxnas upplevelse av hur inkontinens påverkar livet överens­stämmer med rapporter från individer med förvärvad inkontinens. Individer med medfödd inkontinens verkar behöva samma tillgång till behand­ling som individer med förvärvad inkontinens.

MER FAKTA

* De kognitiva problem som ofta ses hos individer med ryggmärgsbråck har relaterats till primär hjärndysmorfologi och till hydrocefalus, vilket till exempel innebär försämrad tidsuppfattning, svårigheter att strukturera sin dag och att få saker gjorda, vilket i sin tur påverkar förmågan att sköta sina dagliga rutiner.

** Magdalena har även uppdrag i styrgruppen för MMCUP ett nationellt uppföljningsprogram och kvalitetsregister för individer med spinal dysrafism vilket innefattar diagnosen ryggmärgsbråck. Dessutom representerar Magdalena diagnosen ryggmärgsbråck i CSD, centrum för sällsynta sjukdomar på DSBUS.

 *** Sedan 1970-talet finns det också ett multiprofessionellt team i Göteborg som följer barn och ungdomar med ryggmärgsbråck.