PANS OCH PANDAS
Mats Johnson tillhandahåller en utförlig beskrivning av begreppet PANDAS/PANS.
Vad är PANDAS?
Begreppet PANDAS står för Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections. Det introducerades av forskare vid National Institute of Mental Health (NIMH) i USA på 1990-talet. Diagnostiska kriterier publicerades av Swedo 1998. Det typiska förloppet beskrevs som abrupt, dramatisk debut av tvångssyndrom/OCD (Obsessive Compulsive Disorder) och/eller tics, som når kulmen inom 24–48 timmar, i kombination med andra neuropsykiatriska symtom, bl.a. hyperaktivitet, svår ångest/separationsångest, irritabilitet, utbrott, känslighet för ljud eller ljus, urinträngningar, regression i utveckling och motorik (handskrift/ritande), samt abnorma rörelser. Debuten skulle ha samband med en streptokockinfektion, och förekom främst hos barn före puberteten.
Man fokuserade på streptokockinfektioner eftersom tidigare välkända sjukdomar hade anknytning till dessa bakterier (reumatisk feber och Sydenhams chorea). Reumatisk feber är en inflammatorisk sjukdom som påverkar hjärta, leder, hud och hjärna. Sydenhams chorea är ett neurologiskt tillstånd med oregelbundna ofrivilliga rörelser av bl.a. armar, ben och bål, som förekommer vid reumatisk feber. Samband med streptokockinfektion vid PANDAS har dock visat sig svårt att säkert påvisa, och fall med liknande symtom efter andra infektioner har rapporterats. Man har misstänkt neuroinflammatoriska eller immunologiska mekanismer, men ännu inte kunnat finna säkra biomarkörer. Studier har visat varierande resultat och diagnosen blev kontroversiell.
Skribent
Mats Johnson
PANS
En forskargrupp på NIMH utarbetade därför nya diagnostiska kriterier för PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome), som fokuserade helt på symtombilden, och inte på orsak (Swedo et al. 2012).
Kriterier för PANS
1. Akut, dramatisk debut av tvångssyndrom eller av ett allvarligt begränsat födointag.
2. Samtidig förekomst av övriga neurologiska/psykiska symtom, med likartad svår symtombild och akut debut, som inkluderar minst två av nedanstående symtom:
a. Ångest
b. Emotionell labilitet och/eller depression
c. Irritabilitet, aggressivitet och/eller svåra trotssymtom
d. En utvecklingsmässig tillbakagång i beteendet
e. Försämrade skolprestationer
f. Sensoriska eller motoriska avvikelser
g. Somatiska tecken och symtom som inkluderar sömnstörning, enures eller ökad miktionsfrekvens
3. Symtomen förklaras inte bättre av någon känd neurologisk eller annan somatisk sjukdom, som Sydenhams chorea, Tourettes syndrom eller Systemisk Lupus Erythematosus (SLE). Viktigt är även att den diagnostiska utredningen vid misstänkt PANS är tillräckligt omfattande för att utesluta dessa och andra relevanta sjukdomar. De samtidigt uppträdande symtomens natur bör styra vilka undersökningar som krävs, t ex magnetkameraavbildning, lumbalpunktion, EEG eller andra diagnostiska test.
Forskarna betonade starkt att andra kända neurologiska och medicinska tillstånd först måste uteslutas, bl.a. autoimmun encefalit, systemisk autoimmun sjukdom, metabola sjukdomar, epilepsi. För differentiering mot ”vanlig” OCD och andra psykiatriska tillstånd som ångestsyndrom, depression/bipolaritet, Tourettes syndrom, trauma/stressyndrom (som också kan ha tämligen akut debut), angav man att PANS-diagnosen bör begränsas till fall med akut debut av symtom från multipla domäner (Chang et al. 2015, Swedo et al. 2017). Flera PANS/PANDAS-kohorter har nyligen också beskrivits i Sverige (Hesselmark et al. 2017, Gromark et al. 2019, Johnson et al. 2019).
Behandling
Riktlinjer för behandling av PANS/PANDAS har publicerats av PANS Research Consortium (PRC) i USA (Swedo et al. 2017, Cooperstock et al. 2017, Frankovich et al. 2017, Thienemann et al. 2017) baserat på många års klinisk erfarenhet och forskning. Socialstyrelsen utarbetade svenska riktlinjer (2017), bedömde det vetenskapliga underlaget som otillräckligt, och rekommenderade därför att diagnostik och behandling bör göras inom Forskning och Utveckling (FoU). Kliniska riktlinjer har också publicerats av Karolinska Universitetssjukhuset (2018).
PRC rekommenderar att behandlingen individualiseras efter patientens behov, symtombild och förlopp, med fokus både på symtomlindring och behandling av misstänkta orsaker till symtomen. Antibiotika rekommenderas vid misstänkt eller verifierad bakteriell infektion. Information, stöd och psykoterapier (tex. KBT), och vid svårare symtom ev. behandling med psykofarmaka, rekommenderas tidigt i förloppet för att lindra symtombördan. Antiinflammatorisk behandling (NSAID-preparat eller kortisonkurer) har använts vid lindriga–måttliga symtom, och immunmodulerande behandling, bl.a. intravenös immunglobulinbehandling (IVIG) vid svårare symtombild.
Med tanke på den komplexa sjukdomsbilden och vikten av medicinsk och psykiatrisk differentialdiagnostik behövs nära samarbete mellan flera specialiteter (barnpsykiatri/neuropsykiatri, barnneurologi/medicin, immunologi/reumatologi). Skapande av multidisciplinära team och internationellt samarbete är önskvärt, och mer forskning kring diagnostik och behandling är nödvändig.
Vid Gillbergcentrum pågår sedan 2020 en unik studie av behandlingsinsatser vid PANS bl a med immunglobulin/IVIG; studien bedrivs inom det s k OPHELIA-projektet.